中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)

儿科 02-09 阅读:430 评论:0
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的6.5%左右。原发部位以头颈部多发,其次为躯干、四肢及泌尿生殖系统。RMS对化疗、放疗敏感,但单一治疗效果差,需要肿瘤内科、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。美国儿童横纹肌肉瘤协作组(Intergroup RMS Study Group,IRSG)和欧洲儿童软组织肉瘤研究组(European Pediatric soft tissue sarcomas study group,EpSSG)等较大儿童肿瘤研究组经过20余年的临床研究,并根据年龄、肿瘤大小、病理、临床分期,将RMS分为低、中和高危3组,进行分层和综合治疗,以不断优化化疗方案,进一步改善预后,使得RMS疗效逐年提高。2013年9月,经中国小儿肿瘤专业委员会(Chinese Children Cancer Group, CCCG)批准,建立了中国儿童及青少年RMS协作组。协作组首先回顾性分析国内5家较大儿童医院系统治疗并随访的RMS患儿诊治效果,临床研究显示:患儿总体生存率偏差,原因可能与诊断时发生远处转移患儿多、治疗方法单一以及管理不规范有关。因此,根据以上研究结果,结合IRSG和EpSSG研究成果制定了本诊疗建议。各地可结合当地实际,在可行的情况下予以参照。


一、适应证

1.病理诊断明确。

2.未经治疗的、年龄<18岁的所有患儿。

3.无严重脏器功能不全。

4.符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。

    

二、治疗前检查和诊断要求

1.病理组织检查:

形态学、免疫组织化学和分子生物学检查。

2.影像学检查:

原发瘤灶B超、增强磁共振成像(MRI)或CT、胸部CT、头颅MRI、骨扫描,有条件可考虑全身正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查。

3.血生化检查:

电解质、肝肾功能和乳酸脱氢酶等。

4.脏器功能检查:

血、尿、便常规,心电图,超声心动图,听力检测(应用铂类化疗前)。

5.其他检查:

骨髓常规,若肿瘤原发或转移至眼眶、中耳、鼻腔、鼻窦、鼻咽、颞下窝、翼腭、咽旁区等脑脊膜旁区域,应作脑脊液检查。

三、病理分型

世界卫生组织(WHO)将RMS组织学类型分为以下三种亚型:

1.胚胎型(ERMS):

包括葡萄簇状细胞型和梭形细胞型。细胞遗传学及分子生物学研究提示,部分胚胎型存在11号染色体杂合缺失。

2.腺泡型(ARMS):

部分ARMS中存在染色体易位t(2;13)(q35;q14)或t(1;13)(q36;q14)。这两种易位分别形成了相应的融合基因PAX3-FKHR和PAX7-FKHR。其中,PAX3-FKHR融合蛋白与预后不良相关。

3.多形型或间变型(pleomorphic or anaplastic RMS):

儿童罕见,间变型预后不佳。

四、临床分期

国际儿科肿瘤研究协会根据治疗前影像学制定的临床分期系统(表1)以及美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的术后-病理临床分组系统(表2),两种分期方法相结合。

中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)


中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)


五、危险度分组

根据病理亚型、术后病理分期和TNM分期,将危险度分为低危组、中危组、高危组和中枢侵犯组(表3),以便分层治疗。


中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)


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