什么是HELLP 综合征?

产科 10-16 阅读:120 评论:0

一听到HELLP 综合征,许多妇产科医生们会惊出一身冷汗,这是妊娠期高血压罕见但十分危急的并发症,作为妇产科医生必须尽早发现尽快处理,才能及时保证母婴安全。那么如果遇到了该如何应对呢?我们先来看一则病例:


患者孙某,以“发现血压升高5周,剖宫产术后8小时,发现肝酶及血小板异常6小时。”为主诉入院。患者8小时前因“重度子痫前期 、胎膜早破”于外院行子宫下段剖宫产术,术前血压达177/121mmHg,术后急查WBC26.1*10^9/l,HB 156g/l,PLT:357*10^9/,肝生化提示:AlT 165U/L,AST 119/L, 肾功:UA 417Umol/L,Cr214umol/L,Glu 7.89umol/L,糖化血红蛋白8.3%。血气分析:PH 7.20,HCO3-L 9.40 mmol/L,LDH611u/L,降钙素原 1.50 ng/ml,凝血五项 INR1.15,p-BNP 274g/L,患者术后多次复查血常规、凝血五项、出现血红蛋白及血小板进行性下降,考虑为HELLP综合征,术前予地塞米松6mg肌注,硫酸镁5g冲击及15g泵入(术后持续静点)。建议上级医院就诊,遂就诊于我院急诊,于我院急查血常规,PLT:214*10^9/l,HB:79g/L。急诊以“HELLP综合征”为诊断收入院。这是一份HELLP综合征患者的急诊病志。患者由下级医院行剖宫产后出现肝酶升高、血小板进行性降低,进而发现HELLP综合征。于我院输注血小板、重症监护及对症治疗,病情已趋于稳定,现已出院。


什么是HELLP 综合征?

今天我们就来了解一下HELLP,妊娠期高血压罕见的并发症。

HELLP 综合征

HELLP 综合征 是指妊娠高血压综合症伴有溶血( hemolysis) 、肝酶升高( elevated liver function) 以及血小板减少( low platelet count) 的一组临床综合征,是子痫前期的严重并发症, 危及母婴生命,是孕产妇及围生儿死亡的重要原因之一。


HELLP 综合征的发病时间可从孕晚期到产后,常见发生时间从妊娠28至36周(70%)或产后48h 内(30%)。


发病机制

传统的观点认为 HELLP 综合征的主要病理改变与妊娠期高血压疾病基本相同,表现为全身小血管痉挛基础上发生血管内皮功能失调、受损,胶原组织暴露,致使凝血功能激活,血小板激活、聚集,微血管血栓形成,血管内溶血,组织缺血,肝脏等器官受损。其中Fas途径被认为是HELLP患者干细胞凋亡坏死的重要途径,有研究发现HELLP患者血清中Fas水平明显高于正常组;妊娠相关血浆蛋白A2高表达通过促进胰岛素样生长因子结合蛋白5降解影响胎盘发育。除此之外,免疫因素及内皮功能损伤均影响HELLP的发生发展。HELLP综合征的发病机制被认为是多系统、多因素间的相互作用。


临床表现

HELLP综合征缺乏特异性临床表现,多数患者表现包括全身不适、右上腹疼痛、体重骤增、脉压增大,少数孕妇可有恶心、呕吐等消化系统表现。临床中实验室指标为诊断HELLP综合征的重要手段。

   HELLP 综合征的诊断标准为①血管内溶血: 外周血涂片中见破碎红细胞、球形红细胞等异形细胞;  ②肝酶升高: ALT≥40 U /L 或 AST≥70 U /L,LDH 水平升高; ③ PLT降低: PLT <100 × 109 /L(4)。

相关分型

HELLP综合征根据诊断标准可分为完全性,即上述 3 项全部符合; 不完全性,即上述有1或2项符合。除此之外,Mississippi分类法按血小板计数将HELLP综合征划分为3级:Ⅰ级:血小板≤50×10^9/L,Ⅱ级:血小板(50~100)×10^9/L,Ⅲ级:血小板(100~150)×10^9/L。普遍认为血小板及LDH水平将预示疾病严重程度。


董红霞等研究发现完全性HELLP组的LDH高于部分性HELLP组,而PLT值低于部分性HELLP组。HELLP综合征存在隐匿性和不典型性发病,将近 15%的患者发病时不伴高血压或蛋白尿。90%的 HELLP 综合征存在右上腹疼痛或不适,50%的患者出现头晕、呕吐症状。

治疗方案

一般治疗与重度子痫前期的治疗一致,包括解痉、降压、利尿、镇静等,以及密切监测母体血流动力学情况。解痉首先静脉给予硫酸镁,预防子痫发作,抗高血压药使血压维持在150/100mmHg  以下,降压治疗期间监测、评估患者情况。推荐的硫酸镁负荷量为5g,20分钟以上静推,并以2g/h速度静滴维持,持续应用到产后24h。除一般治疗外,以下治疗仍不容忽视。

1糖皮质激素

大剂量糖皮质激素通常以大于促进胎肺成熟的剂量( 10 mg/12 h)而应用,产后应用大剂量糖皮质激素可加快患者血小板计数、AST、ALT、LDH 水平和尿量等的恢复。

2输注血小板

血小板计数小于50考虑肾上腺皮质激素治疗; 血小板计数 小于50且血小板计数迅速下降或者存在凝血功能障碍时应考虑备血,包括血小板。血小板计数小于20建议终止妊娠并输注血小板。

3终止妊娠

终止妊娠时机目前公认为妊娠34周,但发生胎儿窘迫及肝破裂、DIC应紧急终止妊娠。终止妊娠的方式视孕妇宫颈成熟度、患者病情以及胎儿宫内情况而定,剖宫产不是HELLP的指征,相反,HELLP患者有切口血肿和感染的风险。但在临床工作中HELLP患者可酌情放宽剖宫产指征

4血浆置换

血浆置换联合内科综合治疗能够明显改善患者的临床症状,逆转迅速恶化的各项理化指标,降低病死率,提高治愈率,是救治 HELLP 综合征并发多器官功能障碍的有效手段。血浆置换的停止时间以血小板计数为准,血小板开始上升并达到 100 × 10^9/ L且病情稳定的患者可以停药。通常认为实验室指标恢复趋势要比实验室指标本身更加重要。


根据 ACOG 妊高症和子痫前期指南(2019版),HELLP综合征存在隐匿性和不典型性发病,将近 15%的患者发病时不伴高血压或蛋白尿。90%的 HELLP 综合征存在右上腹疼痛或不适,50%的患者出现头晕、呕吐症状。 

综合以上,笔者认为,HELLP的诊治不是产科医生一个人的力量,更多时候需要多学科联合诊治。但在HELLP综合征的发生发展中,产科医生绝对是发现苗头的第一双眼,因此,定期产检是对孕妇本人的要求,而对患者严密监测、认真阅读实验室相关指标则是对产科医生的最基本要求。另外HELLP综合征患者本身自我感知的症状并不具备特异性,我们往往需要同妊娠期脂肪肝、血小板减少等其他妊娠相关疾病鉴别。



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